临床诊治思考：原发性脊髓内淋巴瘤

高血压神经系统失智症据估计占多数所有神经系统系统的 6%，多半对激素疗法反应较好。然而，其中都增生神经的高血压失智症其平庸和外科疗法仅有与脊髓失智症不尽相同，且比较较出名。现阶段，Lab Med Spring 杂志发表了由美国研究者 Guzzetta 客座教授等报道的一例这样的病患者，并通过文献回顾简要揭示了这类营养不良的外科就诊策略功能性。

登革热报道

未成年病患者，82 岁，主因受累下背部疼痛以及小腿不了 1 年余来诊。胸椎和胸骨磁共振显微（MRI）揭示从 T7 至神经抛物线处频率出现异常，诱发马尾部强化。病患者开展了全面的神经科学时方面安全检查，以外腰穿安全检查，结果揭示无恶功能性，但消失与青光眼平庸明确的急功能性炎功能性巨噬细胞升高。

病患者尸骸 CT 揭示没有人急功能性脊髓出现异常或急功能性梗死的证据。病患者开展了双小腿神经导电和针极肌电示意图安全检查。研究结果揭示无非特异功能性的小腿青年运动应答。长期以来地来看，这些结果的象征意义是未被发现的。然而 MRI 通过观察到了神经中都心的病变（示意图 1）。在 12 天的中都风在此期间内，病患者健康状况快速恶化，消失照射消退，直至遇害。

示意图 1. 病患者胸腰段神经 MRI 揭示 T2 高频率

病患者神经尸检揭示显著出现异常。大体验尸揭示神经上三集黄绿色明显病变易碎状。神经远端 15 cm 水肿，蛛网膜下腔被致密金色肉质的组织填充（示意图 2）。

示意图 2. 病患者神经横断面显微揭示金色肉质时才的组织，诱发病变

微观验尸揭示，普遍分布的腹腔外面大型比如说免疫细胞球蛋白表层，与病变功能性腹腔炎方面（示意图 3）。多种染色剂和十二指肠培养仅有揭示有功能性，故排除了动物细胞感染的可能功能性。

示意图 3. HE 染色剂揭示腹腔外面大型比如说免疫细胞球蛋白，与病变功能性腹腔炎方面

巨噬细胞免疫细胞组化安全检查结果证实为 T 免疫细胞球蛋白，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 染色剂乙型肝炎，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 染色剂有功能性（示意图 4）。通过 PCR 归纳神经的组织揭示 T 巨噬细胞受体（TCR）γ蛋白质重排。这些安全检查结果与 T 巨噬细胞功能性高血压神经系统系统失智症（PCNSL）的疗法明确，更确切的说是，高血压神经内失智症。

示意图 4. 大型比如说巨噬细胞的免疫细胞组化学时染色剂揭示 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）乙型肝炎，CD20（D）有功能性

神经 T 免疫细胞球蛋白功能性 PCNSL

PCNSL 在所有失智症中都占多数比不足 1%，而 T 巨噬细胞病毒性则是尤为引人注目，在 PCNSL 中都也不足 1%。因此有关 T 巨噬细胞功能性 PCNSL 的登革热报道极度引人注目。此外，高血压神经肇因也是极度较出名，在所有 PCNSL 病患者中都不到 1%。

从的组织学时角度看，T 巨噬细胞功能性失智症是一组异质功能性的，常用形态学时和免疫细胞表型标准很难疗法。这些较出名的失智症没有人明显的异形巨噬细胞，或是被大量非功能性炎症巨噬细胞所掩盖。这些失智症中都一般而言可见一系列大小和多种类型不尽相同的巨噬细胞，以外非功能性巨噬细胞，致使识别尤为困难。

T 巨噬细胞失智症诱发大量炎功能性巨噬细胞表层，与腹腔炎或病毒性的平庸类似。而使疗法尤为多样的是，T 巨噬细胞并不才会像 B 巨噬细胞一样表达克隆功能性遥相呼应。常用免疫细胞生化学时染色剂有助于明确巨噬细胞系，这些不典型 T 巨噬细胞 CD3 染色剂乙型肝炎，并且可能消失 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 染色剂乙型肝炎。

如果 PCNSL 增生神经的话，一般而言为髓内病变；而如果是全身功能性失智症的话，一般而言才会消失弥漫功能性微脑膜和硬膜外黏膜肇因。

外科平庸

病患者一般而言平庸为重大突破功能性神经病因，肢体不了和感觉盲点的多种类型取决于病变的部位以及以内。大部分报道的高血压神经失智症增生的为下胸段和上胸段神经。

一项来自梅奥诊所的回顾功能性归纳揭示，大部分高血压神经内失智症病患者神经 MRI 揭示多发功能性和持续功能性大幅提高病变。同时，据估计至较少一半的病患者才会有神经抛物线和/或马尾肇因。许多病患者中都可见神经扩展功能性病变。并且几乎所有的病患者仅有以重大突破功能性神经病因的平庸为主。

高血压神经内失智症的疗法一般而言才会推迟，是由于神经病因的识别疗法以内很普遍，并且这种营养不良比较引人注目。其他还可能消失的疼痛以外全身功能性疼痛，背痛，以及小腿青年心肌肇因的证据。

高血压神经内失智症的外科平庸和 MRI 平庸也就是说特异功能性的，其他许多脊髓病因，比如多发功能性硬化、结节病、胶质瘤等仅有可能消失类似的 MRI 平庸。MRI 平庸一般而言为 T1 像等频率或低频率病变，T2 像为低频率病变。此外，十二指肠结果一般而言也并不可明确疗法。

疗法

PCNSL 对化疗和MRI尤为脆弱；但总体缓解率和病患者长期存活率并不如黏膜外非霍奇金失智症（NHL）。应该激励病患者转为 PCNSL 的外科研究，并寻求药理学时证实病患者的疗法。

PCNSL 推荐的疗法功能性操作时立体定向细针切除，因为病患者即使开展外科疗程开刀也没有人额外的外科获益。而且大部分病变部位较深，也才会增加疗程挑战性或疗程并发症的风险。

PCNSL 的最优化疗法尚不清楚，该病的外科疗法方面存在不确定功能性。从 1978 年不久，有关疗法方法的批判功能性外科研究和大型系列登革热报道已有 40 多篇，但高血压的外科研究较较少。一些回顾功能性和批判功能性研究声称与仅引入MRI的病患者相比，起始引入化疗的病患者存活率提高更加。包含有高剂量甲氨喋呤的化疗提案比不包含甲氨喋呤的提案更有效。

总结

总之，对于消失受累神经病因平庸的病患者牢固的通过观察是很有必需的，以外开展各项外科和影像学时安全检查。因为这些病患者疗法尤为困难，切除对病患者的疗法也极度重要。同时，应该激励疗法为 PCNSL 的病患者转为外科研究中都，因为目前尚无极度有效的疗法方法。

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编辑： 程培训